La sclérose latérale amyotrophique au centre hospitalier national yalgado ouédraogo: aspects cliniques et évolutifs. à propos de 10 observations

Abstract

Pathologie redoutable décrite par Jean-Martin CHARCOT depuis plus de 120 . ans, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) demeure jusqu'à nos jours une affection dont la cause est inconnùe, le traitement curatif inexistant, et le pronostic fatal en moyenne au bout de 3 à 5 ans d'évolution. Cette affection qui se singularise par l'association d'une atteinte plus ou moins marquée des cornes antérieures de la moelle, de la voie pyramidale, et des noyaux bulbaires, reste encore peu décrite en Afrique noire. Jamais décrite au Burkina Faso, nous rapportons dans cette étude, 10 cas de sclérose latérale amyotrophique colligés au centre hospitalier national Yalgado OUEDRAOGO (CHN - YO) entre 1992 et 1998. - Tous les cas observés étaient des fonnes sporadiques de SLA, aucun contexte familial n'ayant été retrouvé. - La fréquence annuelle moyenne de l'affection au CHN - YO était de 1,7 cas par an, l'âge moyen des patients au début de leur maladie de 37,4 ans. - Sur 10 cas observés 8 patients étaient de sexe mas~u1in et seulemtalt 2 patients de sexe féminin, soit un sex-ratio de 4. - Des antécédents de traumatismes corporels étaient retrouvés chez 4 patients. Des antécédents de syndromes parkinsoniens étaient présents chez les ascendants d'un de nos patients. - Trois formes cliniques étaient essentiellement rencontrées : · la fonne commune à déb.ut brachial chez 6 patients, · la fonne à début bulbaire chez 2 patients, · des fonnes atypiques 'chez 2 patients. - Les radio~aphies du rachis cervical et de la jonction crânio-cervicale faites chez tous les patients dans un but de diagnostic différentiel n'objectivaient pas de lésions disco-somatiques. L'électromyographie montrait un tracé neurogène en faveur d'une SLA chez 2 patients. Les examens biologiques étaient dans l'ensemble normaux. - La prise en charge des malades était dominée par le traitement des signes et des symptômes, l'antibiothérapie préventive contre les infections respiratoires liées aux troubles bulbaires, et la kinésithérapie. - L'évolution de la maladie n'avait pas pu être appréciée de façon objective chez tous les patients. Pour les malades suivis, l'évolution se faisait progressivement vers l'extension des lésions.